Autoimmun Betegségek

Autoimmunhepatitis I-II-III | Autoimmun Betegségek

Autoimmun hepatitis

Néveredet

Waldenström és Kunker 1950-ben írták le az első esetetet fiatal nőknél, akiknek amenorrhoeájuk, hepatosplenomegaliájuk, hypergammaglobulinaemiájuk, arthritisük és postnecroticus cirrhosisuk volt.

A betegség meghatározása

Főleg fiatal nőkben előforduló gyulladásos májbetegség, melyben szövettani vizsgálattal periportalis hepatitis, a szérumban hypergammaglobulinaemia és májellenes antitestek mutatható ki.

Primer biliáris cirrhosis – PBC | Autoimmun Betegségek

Krónikus májbetegség

A primer biliaris cirrhosis (PBC) közel fél évszázada ismert cholestasissal kísért krónikus májbetegség. Bár a klinikai kép illetve az autoimmun háttér valamint a máj szövettani elváltozásainak jellemzőit Sherlock már 1959-ben leírta, ismereteink az etiopathogenesis részletei tekintetében számos helyen még ma is hiányosak.

Nem vitatott, hogy az intrahepatikus epeutak progresszív destrukciójával, az epeszekréció következményes károsodásával, fokozatosan kialakuló fibrotikus átépüléssel kísért kórkép kialakulásában autoimmun kórtényezők van domináló szerepe. A target-folyamatok anatomiai szubsztrátja az epeutak epitélsejtjeinek receptorai. A máj sokirányú tevékenysége közül az extretáló-funkció, az epeszekréció károsodása van előtérben, de a krónikus májlaesión kívül változatos formában számos szerv- illetve szövetkárosodás is társul a klinikai képhez: autoimmun thyreoditis, hypothyreosis, rheumatoid arthritis, vasculitis, scleroderma, Sjögren-szindróma, diabetes mellitus, neuropathia.