Autoimmun Betegségek

Aplasztikus anemia | Autoimmun Betegségek

Aplasztikus vérszegénység – SAA

Előfordulás

Az aplasztikus vérszegénység bármelyik életkorban előfordulhat, gyermek- és felnőttkorban egyaránt. A betegség előfordulási gyakorisága: évente 2-5 új beteg egymillió lakosra számítva.

Rövid leírás
(másnéven: aplasztikus anemia, súlyos aplasztikus anemia, SAA, csontvelői elégtelenség)

A csontvelői, vérképzésben szereplő (hematopoietikus) őssejt betegsége, amely a vérben valamennyi alakos elem (vérlemezke, vörösvérsejt, fehérvérsejt) hiányával, elégtelen vérképzéssel és ún. pancytopeniával jár. A betegség súlyos formája kezelés nélkül az élettel összeegyeztethetetlen.

Autoimmun haemolyticus anemia | Autoimmun Betegségek

A gyulladásos bélbetegségek extraintestinalis manifesztációi

A gyulladásos bélbetegségek szisztémás kórképek; a klinikum előterében általában a béltünetek állnak, de a lefolyás során számos intestinalis és extraintestinalis szövődmény fellépésével kell számolni. A szisztémás manifesztációk további jelentős morbiditást jelenthetnek, és kedvezőtlen hatásúak az életminőségre. A szisztémás tünetek egy része valószínűleg a közös patomechanizmussal függ össze; egyes tünetek a bélbetegség következtében kialakult táplálkozási hiány, anyagcsere- és endokrin zavar következményei, más tünetek a lokális gyulladás környezetében kialakuló ártalmakkal, valamint a kezelés mellékhatásaival hozhatók kapcsolatba. A patomechanizmusban elsősorban genetikai és immunológiai tényezők szerepét támasztják alá az ismert adatok. Komolyabb extraintestinalis tünet a betegek mintegy 20-25%-ánál alakul ki, Crohn-betegségben gyakrabban, mint colitis ulcerosában. A legfontosabb szisztémás megjelenési formák: perifériás és axialis arthritis, osteoporosis, uveitis, erythema nodosum, pyoderma gangraenosum, primer szklerotizáló cholangitis, nem alkoholos steatohepatitis, anaemia, thromboembolia, vesekő, húgyúti szövődmény. Az eredményes diagnosztikához és kezeléshez az érintett társszakmák bevonása szükséges. A gyulladásos bélbetegségben szenvedő betegek gondozása során figyelni kell az extraintestinalis manifesztációkra is.

gyulladásos bélbetegségek, colitis ulcerosa, Crohn-betegség, extraintestinalis manifesztációk